?55歲的姜姨（化名）近期頻繁出現(xiàn)胸悶氣短，本以為只是普通的心臟問題，卻意外查出一種極其兇險(xiǎn)的罕見疾病——靜脈內(nèi)平滑肌瘤病。這種起源于子宮靜脈的良性腫瘤，竟沿著血管一路“瘋長”，從盆腔經(jīng)下腔靜脈直抵心臟，隨時(shí)可能引發(fā)猝死。
面對這類全球報(bào)道僅300余例的疑難病例，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)展開了一場驚心動(dòng)魄的“拆彈”手術(shù)，成功破解“血管迷宮”。
01罕見病突襲 求醫(yī)路上遇轉(zhuǎn)機(jī)
2024年底，姜姨出現(xiàn)胸悶和氣短的癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被檢查出粘液瘤。正當(dāng)醫(yī)生準(zhǔn)備要為她進(jìn)行手術(shù)治療的時(shí)候，卻發(fā)現(xiàn)問題并沒有這么簡單，進(jìn)一步檢查之后發(fā)現(xiàn)，她患的是一種全球僅300多例的罕見病“靜脈內(nèi)平滑肌瘤”。
靜脈內(nèi)平滑肌瘤病是一種起源于子宮或盆腔靜脈的良性腫瘤，卻有著“惡性生長”的特性。這種腫瘤會(huì)沿著靜脈“爬行”，可經(jīng)髂靜脈、下腔靜脈一直延伸至心臟，危及患者生命。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院表示無法處理如此復(fù)雜的情況，姜姨一家?guī)缀跸萑虢^望。轉(zhuǎn)機(jī)出現(xiàn)在網(wǎng)絡(luò)搜索中。姜姨的女兒發(fā)現(xiàn)，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院血管外科王海洋主任團(tuán)隊(duì)曾成功完成3例同類手術(shù)。“我們立即決定南下廣州。”姜姨女兒回憶道。
02多學(xué)科聯(lián)手 十小時(shí)成功“破解”
接診后，醫(yī)院迅速啟動(dòng)多學(xué)科診療機(jī)制。血管外科王海洋主任介紹：“這是我院接診的第四例靜脈內(nèi)平滑肌瘤病，但這個(gè)患者的情況最為復(fù)雜，腹腔內(nèi)的肌瘤體積非常大。”
靜脈內(nèi)平滑肌瘤病好發(fā)于40-60歲女性，發(fā)病率不足十萬分之一。研究表明，該病與內(nèi)分泌失調(diào)密切相關(guān)，多數(shù)患者雌激素和孕激素受體呈雙陽性。由于早期癥狀隱匿，患者往往在腫瘤已沿血管擴(kuò)散后才被發(fā)現(xiàn)。
手術(shù)當(dāng)日，血管外科、婦科、心臟外科、泌尿外科和麻醉科的數(shù)位專家在手術(shù)室嚴(yán)陣以待，考慮到患者子宮明顯增大可能壓迫右側(cè)輸尿管，術(shù)前由泌尿外科團(tuán)隊(duì)置入輸尿管支架，以便在術(shù)中清晰標(biāo)識(shí)輸尿管走行，為手術(shù)提供指引，最大限度降低輸尿管損傷風(fēng)險(xiǎn)。
術(shù)中開腹后發(fā)現(xiàn)巨大肌瘤與盆腔血管、膀胱及輸尿管形成致密粘連，解剖結(jié)構(gòu)嚴(yán)重紊亂。婦科手術(shù)團(tuán)隊(duì)在復(fù)雜的盆腔環(huán)境中，精細(xì)分離粘連組織，完整切除子宮附件及腫物，同時(shí)實(shí)現(xiàn)了有效的出血控制。在此過程中，泌尿外科團(tuán)隊(duì)全程密切配合，及時(shí)完成了膀胱修補(bǔ)手術(shù)，共同保障了手術(shù)安全。
“腫瘤與周圍組織粘連嚴(yán)重，分離空間狹小，術(shù)中出血量較大。”王海洋主任描述，“更特殊的是，這次的腫瘤呈束狀生長，內(nèi)部還有血栓形成和血管樣組織增生，與既往病例完全不同。”
當(dāng)血管外科專家成功取出下腔靜脈內(nèi)的瘤栓后，食道超聲顯示心臟內(nèi)仍有瘤栓緊密附著。心臟外科團(tuán)隊(duì)立即建立體外循環(huán)，通過開胸手術(shù)徹底清除了這條“頑固”的瘤栓。這場驚心動(dòng)魄的“拆彈”手術(shù)歷時(shí)10小時(shí)，最終圓滿成功。
03術(shù)后康復(fù)好 為罕見病治療提供新經(jīng)驗(yàn)
轉(zhuǎn)入ICU之后，陳思蓓主任及團(tuán)隊(duì)密切監(jiān)測，她說：“關(guān)關(guān)難過、關(guān)關(guān)過。這類患者術(shù)后要面臨失血休克、多臟器衰竭和感染等多重挑戰(zhàn)，一道一道地克服。”得益于之前有過多例成功救治經(jīng)驗(yàn)，ICU團(tuán)隊(duì)積極做好器官評(píng)估與支持，并對術(shù)后并發(fā)癥進(jìn)行準(zhǔn)確預(yù)判，終于幫助患者順利度過危險(xiǎn)期，轉(zhuǎn)出ICU。經(jīng)過后續(xù)的康復(fù)治療，姜姨順利出院回家。
王海洋主任表示：“這例高難度手術(shù)的成功，不僅為這類罕見病患者帶來了希望，也為醫(yī)學(xué)界積累了寶貴經(jīng)驗(yàn)。”他特別提醒，對于不明原因的腹痛腹脹、腰痛等癥狀，應(yīng)提高警惕，建議同時(shí)進(jìn)行盆腔和心血管檢查，通過立體化排查發(fā)現(xiàn)血管“通道”中的隱患。
專家強(qiáng)調(diào)，對于這種“游走型腫瘤”，早發(fā)現(xiàn)和多學(xué)科聯(lián)合干預(yù)是治療成功的關(guān)鍵。廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院此次成功的多學(xué)科協(xié)作模式，為復(fù)雜靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的診療提供了新的范本。
廣醫(yī)一院血管外科團(tuán)隊(duì)
出診時(shí)間：
荔灣區(qū).大坦沙院區(qū)
周三上午
越秀區(qū).沿江院區(qū)
周一上午、周四上午
出診時(shí)間：
荔灣區(qū).大坦沙院區(qū)
周一下午、周二上午
越秀區(qū).沿江院區(qū)
周三上午
出診時(shí)間：
荔灣區(qū).大坦沙院區(qū)
周三上午、周四上午
越秀區(qū).沿江院區(qū)
周五上午
出診時(shí)間：
荔灣區(qū).大坦沙院區(qū)
周二上午
越秀區(qū).沿江院區(qū)
周五上午
