血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，患者因體內(nèi)缺乏凝血因子而容易發(fā)生自發(fā)性出血。廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院骨科團隊近日成功為一位血友病患者完成膝關節(jié)表面置換手術，術后患者恢復良好，已經(jīng)康復出院。

28歲血友病患者的關節(jié)困擾

28歲的小鄧（化名）患有甲型血友病多年，需要隔日注射一次凝血因子。盡管堅持治療，他仍出現(xiàn)了嚴重的膝關節(jié)病變：關節(jié)疼痛、活動受限，甚至影響日常行走。“走不了幾步就疼得厲害。”小鄧描述道，這種持續(xù)的疼痛嚴重影響了他的生活質量。

值得注意的是，小鄧的舅舅同為血友病患者，在廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院骨科趙亮主任的幫助下，成功接受過雙膝和一側髖關節(jié)三個部位的人工關節(jié)置換手術。在家人的建議下，小鄧來到趙亮主任門診。

多學科協(xié)作制定精準治療方案

經(jīng)詳細檢查，趙亮主任發(fā)現(xiàn)小鄧的膝關節(jié)軟骨幾乎完全毀損，骨與骨直接接觸摩擦引發(fā)劇烈疼痛，他說：“血友病患者關節(jié)反復出血會導致滑膜增生，逐漸侵蝕關節(jié)軟骨和骨質，導致關節(jié)疼痛、腫脹、活動受限，最終造成不可逆損傷。”

這種情況下，人工關節(jié)置換能有效緩解疼痛、改善關節(jié)功能，提高生活質量。針對小鄧的情況，骨科團隊嚴密準備，先后組織血液科、輸血科、重癥醫(yī)學科、麻醉科、藥學部和營養(yǎng)科等多學科多次會診，制定了周密的圍手術期方案。

由于長期的血友病出血和炎癥，小鄧膝關節(jié)毀損嚴重，常規(guī)初次膝關節(jié)假體無法適用，趙亮主任特別為他“量身選擇”了一套更為適用的人工關節(jié)，完美適配他的身體狀況，最大程度保障術后關節(jié)功能和穩(wěn)定性。

此外，血友病患者需長期注射凝血因子，只有達到手術條件才能提高手術安全性。術前，醫(yī)生為他精確計算出術后每一天凝血因子活性目標值和每次凝血因子的注射劑量，幫助他調(diào)整好身體條件，終于等到了手術這一天。

數(shù)智機器人

輔助精準微創(chuàng)手術操作確保療效

手術過程中，趙亮主任帶領團隊屏息作戰(zhàn)，猶如最挑剔的“匠人”一般，分毫必爭。對于普通患者，這是一場風險并不高的手術，但對于血友病患者而言，任何一點細微的差池都可能帶來難以預估的危險。

趙亮主任手中的機器人精準地在骨骼間游走，每一個動作都沉穩(wěn)且小心翼翼，哪怕只有零點幾毫米的縫隙他也絕對不會放過，反復打磨、反復測量、反復調(diào)整，終于達到他心目中的“完美”狀態(tài)，手術順利完成。

闖過手術這一關，圍手術期管理也至關重要。多學科團隊根據(jù)患者的體重、凝血因子指標等，精心為他制定康復計劃。

“普通關節(jié)置換手術的患者，四五天就可以出院了，但是血友病患者需要謹慎再謹慎。”趙亮主任表示，血友病患者在術后的出血風險仍然很高，康復訓練要循序漸進，避免過度使用新關節(jié)導致磨損或脫位，同時，還要密切監(jiān)測凝血因子水平，“我們按小時計算和調(diào)整患者的凝血因子方案，幫助他度過難關。”

經(jīng)過兩周的康復鍛煉，小鄧接受手術的膝關節(jié)可以彎曲90度，能夠下地行走活動，基本恢復到?jīng)]有發(fā)生疼痛之前的狀態(tài)，順利出院回家。

醫(yī)生提醒

對于血友病患者而言，早期預防關節(jié)炎十分關鍵。趙亮主任建議，在日常生活中，首先要做好防護措施，盡量避免劇烈運動和可能導致關節(jié)受傷的活動，如足球、籃球等對抗性較強的運動，同時，要定期補充凝血因子進行預防性治療，有效降低出血頻率，減少關節(jié)損傷的機會。

需要注意的是，血友病患者應格外重視關節(jié)發(fā)出的“求救信號”，及時就醫(yī)，做好日常防護與術后護理，才能更好地掌控自己的生活，提高生活質量。

指導專家