肺炎，是肺里面被灌了“水”

如果是肺里面被灌了“奶”呢？

先別驚奇

肺里面的“奶”

并非是人們喝的“牛奶”

而是一種蛋白沉積物

像牛奶一樣濃稠

導(dǎo)致肺里面被灌了牛奶的原因

就是我們今天科普的罕見病

“肺泡蛋白沉積癥”

肺泡被“牛奶”堵住？

人體肺部的基本單位是數(shù)以億計(jì)的肺泡，主要負(fù)責(zé)吸收氧氣，同時(shí)排出廢氣，肺泡細(xì)胞不斷分泌肺泡表面活性細(xì)胞，“巨噬細(xì)胞”則充當(dāng)“清潔工”的角色，不斷打掃肺泡表面。

突然有一天，由于各種原因?qū)е拢?/p>

巨噬細(xì)胞“罷工了”，不清掃肺泡表面的活性物質(zhì)了

or

肺泡細(xì)胞“太勤快了”，不斷分泌肺泡表面的活性物質(zhì)

肺表活性物質(zhì)無法被及時(shí)清除，不斷堆積，就會(huì)導(dǎo)致肺泡蛋白沉積癥。

肺泡蛋白沉積癥發(fā)病率很低，一百萬人中可能會(huì)出現(xiàn)2-4例，屬于呼吸系統(tǒng)的罕見病之一。長期干咳、活動(dòng)后氣促、活動(dòng)耐力下降是常見的癥狀。

無法根治但可控制

“肺泡蛋白沉積癥在影像學(xué)檢查上具有明顯的特征，結(jié)合患者癥狀、病理結(jié)果即可實(shí)現(xiàn)確診。”劉杰主任表示，首先要明確診斷，判斷類型和病因，對疾病的嚴(yán)重程度進(jìn)行綜合評估，為患者制定個(gè)性化治療方案，“目前，肺泡蛋白沉積癥還沒有根治手段，只能結(jié)合患者實(shí)際情況進(jìn)行定期治療，達(dá)到長期控制的效果。”

洗肺，全稱是全肺灌洗治療，是肺泡蛋白沉積癥治療的主要手段之一，通過定期清除沉積于肺泡內(nèi)的“牛奶”，改善患者的彌散功能，使癥狀得到暫時(shí)緩解。

隨著醫(yī)學(xué)界對于肺泡蛋白沉積癥發(fā)病機(jī)制不斷深入研究，對于全肺灌洗療效不佳或者非自身免疫性肺泡蛋白沉積癥的患者而言，藥物治療為他們帶來了新的福音。

劉杰主任介紹，肺泡蛋白沉積癥患者通過霧化吸入GM-CSF，可以很好地改善臨床癥狀，而且癥狀緩解期更長，患者不再需要頻繁地進(jìn)行全肺灌洗。

從全肺灌洗到靶向藥物治療，肺泡蛋白沉積癥的治療手段日益豐富，患者得以重獲新生。雖然目前尚無法徹底根治，但通過規(guī)范治療和定期隨訪，患者能夠?qū)崿F(xiàn)病情的長期控制，顯著改善生活質(zhì)量。

讓“罕見”被“看見”

為了讓公眾更深入地了解罕見病，每年國際罕見病日，我院呼吸罕見病診治團(tuán)隊(duì)都會(huì)舉辦形式多樣的公益活動(dòng)。今年，在“國際罕見病日呼吸罕見病公益義診活動(dòng)”中，我院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科團(tuán)隊(duì)前往珠江新城花城廣場，開展了以“不止罕見”為主題的公益義診和科普宣教活動(dòng)，旨在為罕見病患者構(gòu)建更廣泛的關(guān)愛網(wǎng)絡(luò)，活動(dòng)當(dāng)天吸引眾多市民積極參與，現(xiàn)場咨詢和義診服務(wù)得到了群眾的一致好評，進(jìn)一步提升了公眾對罕見病的認(rèn)知和關(guān)注。

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