盆腔脂肪增多癥

在很多人認知里，便秘不過是飲食不當或生活習慣不佳導致的小毛病，多吃蔬菜水果、調整作息就能改善。可你能想象嗎，有人被便秘折磨長達三十多年，輾轉求醫(yī)、嘗試各種方法都無濟于事，而罪魁禍首竟是一種極為罕見的疾病——盆腔脂肪增多癥。

常年便秘治不好，查出罕見病

三十多年來，便秘就像一個甩不掉的陰影，始終籠罩著吳先生（化名）的生活，跑了無數趟醫(yī)院，以為是“腸道疾病”，效果卻一直不明顯。
同時，由于沒有得到足夠重視，也沒有按照醫(yī)生要求規(guī)范治療，不僅病情沒有改善，而且還造成雙腎重度積水，不得不做右腎造瘺手術。
究竟是什么原因導致三十多年的便秘問題呢？經過一系列更為詳細的檢查之后，醫(yī)生考慮他并非單純的便秘這么簡單，而是一種罕見病——“盆腔脂肪增多癥”。

盆腔脂肪增多癥，不只是“脂肪多”的問題

由于缺乏對疾病的正確認識，吳先生看字面誤認為是肥胖脂肪多而引起的疾病，“減減肥”就沒問題了，經過一個階段的努力，體重減下來了，“啤酒肚”也消失了，但他的便秘問題卻更加嚴重，甚至發(fā)展成為要依靠灌腸來排便，夜尿次數也明顯增多，“幾乎每個小時都要起來去一次廁所”。

這讓吳先生苦惱至極，嚴重影響了他的生活作息和生活質量。為了徹底擺脫疾病的困擾，吳先生在朋友的推薦下，來到廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院泌尿外科劉永達主任的門診。

“盆腔脂肪增多癥是一種罕見的良性瘤樣病變，患者骨盆內無包膜的脂肪組織就像一群不速之客，無明顯誘因過度增多，肆意地擠壓骨盆區(qū)域內臟器，導致受壓臟器引起相應癥狀，例如尿頻、尿急、尿痛、排尿困難等下尿路癥狀，便秘、里急后重等腸道癥狀或輸尿管擴張、腎盂積水等泌尿系癥狀等等。”

劉永達主任指出，“便秘和嚴重腎積水就是因為患者的膀胱、直腸以及左側的輸尿管都已經被大量的脂肪包繞、擠壓導致移位并且嚴重變形。”盡管盆腔脂肪增多癥看似與脂肪相關，但并非是簡單的通過“減掉啤酒肚”就可以完成治療的。

機器人手術解決罕見病難題

根據CT檢查結果，結合患者自身的訴求，劉永達主任團隊為吳先生制定了機器人手術方案，可以清楚呈現組織、器官的解剖構造和神經血管束的走行，準確、靈活的控制能力，憑借著精細靈活的機械臂，一方面可以清除盆腔周圍脂肪，另一方面還能解除輸尿管梗阻及尿道、腸道的梗阻等，改善患者術后生活質量。

手術過程中，劉永達主任發(fā)現，患者的腹腔、盆腔廣泛粘連，解剖結構紊亂，增生的脂肪組織大部分已經硬化，而且血供豐富、富含纖維，分離時特別容易造成出血，大大增加了清除盆腔脂肪和解除盆腔粘連的難度。

由于整個右側輸尿管下段與周圍組織粘連、固定，且已經有遠端梗阻，患者此前又做過右腎造瘺術，大大增加了手術難度和風險。劉永達主任帶領團隊憑借豐富的尿路重建手術經驗，經過5個多小時的奮戰(zhàn)，終于完成了這臺復雜的罕見病手術，術后僅留置了一條尿管，為吳先生擺脫了留置腎造瘺管的困擾。

術后兩個月，吳先生順利拔除了體內的內支架管，排尿順暢，夜尿情況明顯得到改善，腎積水基本解決。由于腸道擠壓變形嚴重，積聚已久的排便困難問題也在逐漸恢復當中。

健康提點

廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院泌尿外科學科帶頭人曾國華教授表示，類似盆腔脂肪增多癥這類相對罕見的疑難病癥，目前國內外的研究相對較少，由于其病因及自然病程尚未明確，臨床癥狀特異性也不明顯，患者多因并發(fā)癥來就診，目前的治療以清除盆腔周圍脂肪、解除梗阻為主，但其療效尚處于初步研究階段，需要持續(xù)隨訪跟進中。
因此，及時治療和癥狀管理對于改善預后至關重要。曾國華教授建議：“如果出現不明原因的尿頻或排尿困難、排便困難、雙腎積水等情況，需進一步鑒別診斷盆腔脂肪增多癥，建議盡快到醫(yī)院完善MR檢查，確定膀胱周圍是否被大量的脂肪壓迫或前列腺位置是否改變出現雙腎積水的情況。”