近日，深圳的林女士無緣無故開始咳嗽，最初以為是普通感冒，自行服用藥物，但是咳嗽非但沒有好轉(zhuǎn)，有時還出現(xiàn)咳血絲。不久后，還出現(xiàn)上樓梯時呼吸費力的情況，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院呼吸內(nèi)科就醫(yī)，胸部CT發(fā)現(xiàn)肺部布滿圓形含氣囊腔，胸腔出現(xiàn)大量積水。

入院后，醫(yī)生從林女士胸腔抽出大量牛奶樣的液體。最后，肺組織病理檢查結(jié)果顯示：林女士患上的是罕見病LAM-肺淋巴管肌瘤病。

肺淋巴管肌瘤病是一種罕見且病因未明的彌漫性囊性肺部疾病。該疾病主要影響育齡期女性，特別是20~40歲的婦女。需要注意的是，由于肺淋巴管肌瘤病的癥狀可能與其他呼吸系統(tǒng)疾病癥狀相混淆，如哮喘、肺氣腫或慢阻肺等，常導(dǎo)致誤診、漏診與治療延遲。

那么，如何能早期診斷出肺淋巴管肌瘤病這一罕見病，避免誤診呢？

廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任醫(yī)師劉杰表示，肺淋巴管肌瘤病的癥狀存在個體差異，且早期可能并不明顯。因此，當(dāng)出現(xiàn)氣胸、乳糜胸、咳嗽、呼吸困難、咳嗽含血絲、胸痛等癥狀時，應(yīng)及時就醫(yī)進行詳細的系統(tǒng)性檢查，由專業(yè)醫(yī)生進行診斷和評估。

肺淋巴管肌瘤-LAM

有哪些典型癥狀？

劉杰主任指出，肺淋巴管肌瘤病常見的癥狀包括反復(fù)發(fā)作的氣胸、乳糜胸、進行性呼吸困難、咳嗽、咯血和胸痛等。咳嗽：可能表現(xiàn)為干咳或伴有咳痰。呼吸困難：多是由于腫瘤壓迫氣道導(dǎo)致。胸痛：多為刺痛或牽扯痛，且少數(shù)患者可能出現(xiàn)。此外，患者還可伴有肺外表現(xiàn)，如腎血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后淋巴管肌瘤、乳糜腹等腹部及盆腔異常。目前對于肺淋巴管肌瘤病的治療主要以控制病情進展、緩解癥狀、改善生活質(zhì)量與活動耐量、控制并發(fā)癥為主，患者應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下選擇合適的治療方案，并保持積極的心態(tài)和良好的生活習(xí)慣。

肺淋巴管肌瘤病

治療方式是怎樣的？

劉杰主任在指出，目前，在肺淋巴管肌瘤病的治療方面，主要包括以下幾個方面：

藥物治療：

通常使用靶向藥物進行治療。此外，對癥治療常用的藥物包括支氣管擴張劑，能減少氣道分泌物，緩解咳嗽和喘息癥狀。藥物的具體使用方案，需要專科醫(yī)生根據(jù)實際病情進行綜合判斷。

手術(shù)治療：

對于肺功能嚴重受損，且經(jīng)藥物治療效果不佳或無效的患者，肺移植手術(shù)成為改善呼吸功能、延長生命的優(yōu)選治療方案。

除了藥物治療與必要時的手術(shù)治療之外，患者日常的生活調(diào)理也至關(guān)重要，應(yīng)避免抽煙飲酒，盡可能保持正常的工作生活作息，注射流感疫苗和肺炎疫苗有助于減少肺部感染的發(fā)生。

同時，進行腹式呼吸鍛煉，可以提高活動耐力，改善生活質(zhì)量。“肺淋巴管肌瘤病是一種慢性疾病，治療過程可能需要恒心和耐心。患者應(yīng)積極配合醫(yī)生的治療建議，定期進行復(fù)查，及時調(diào)整治療方案。同時，保持良好的心態(tài)和生活習(xí)慣，對于疾病的康復(fù)也至關(guān)重要。”劉杰主任溫馨提示。

肺淋巴管肌瘤病患者

可以懷孕么？

由于肺淋巴管肌瘤病主要影響育齡期女性，對于這些患者來說，能夠正常懷孕生育嗎？劉杰主任認為，肺淋巴管肌瘤病發(fā)病機制可能與雌激素水平關(guān)聯(lián)。

具體來說，懷孕可能加重肺淋巴管肌瘤病進展，導(dǎo)致呼吸困難、氣胸等癥狀的惡化，甚至危及患者的生命。此外，懷孕還可能對胎兒產(chǎn)生不良影響，增加早產(chǎn)、流產(chǎn)等風(fēng)險。

因此，對于肺淋巴管肌瘤病患者來說，如果計劃懷孕，務(wù)必在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行。醫(yī)生會根據(jù)患者的病情、年齡、生育史等因素，綜合評估患者懷孕的風(fēng)險和可行性，并提供相應(yīng)的建議。

如果患者的病情較輕且穩(wěn)定，在醫(yī)生指導(dǎo)下可以嘗試懷孕，但孕期必須要做到密切監(jiān)測病情變化；如果患者的病情較重或不穩(wěn)定，醫(yī)生可能會建議患者暫時避免懷孕，以免加重病情。

得了肺淋巴管肌瘤病

應(yīng)該怎么辦？

“對于已經(jīng)患有肺淋巴管肌瘤病或合并結(jié)節(jié)性硬化癥的患者，可以通過針對性治療措施來延緩病情進展和減少并發(fā)癥。”劉杰主任表示。

戒煙/遠離二手煙：患者應(yīng)及時戒煙并遠離二手煙。吸煙會使病情加重，增加治療難度，因此，戒煙是肺淋巴管肌瘤病患者的重要任務(wù)。

避免服用雌激素藥物：因為肺淋巴管肌瘤病與雌激素水平升高有一定的關(guān)系，所以平時應(yīng)盡量避免攝入雌激素類藥物。

盡量避免氣壓、含氧量發(fā)生劇烈變化：患者應(yīng)避免去空氣含氧量低的地方，這是由于肺淋巴管肌瘤病通常會出現(xiàn)呼吸困難的癥狀，空氣含氧量低的環(huán)境可能會使病情加重。對于免疫力低下者，適當(dāng)?shù)慕臃N流感疫苗、肺炎球菌疫苗可以幫助預(yù)防感染，這也是肺淋巴管肌瘤病患者需要注意的方面。

定期檢查：患者應(yīng)定期進行肺功能檢查，以監(jiān)測病情的變化。同時，避免乘坐飛機、避免去海拔高的地方以及避免潛水等也是預(yù)防并發(fā)癥的重要措施。

劉杰主任特別強調(diào)，對于有家族史的人群，定期進行肺部檢查是非常必要的，“通過早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和早期治療，我們可以更好地控制疾病的進展，提高患者的生活質(zhì)量。”

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