今年60歲的劉伯和兒子怎么也沒想到，會以這么特殊的形式見到鐘南山院士。“網(wǎng)上一查就知道，這里是呼吸科最牛的醫(yī)院，我們就來了，沒想到還能請到鐘院士來給我爸看病，太意外了。”

幾個月的求醫(yī)路漫漫，終于等到父親康復的這一天，劉伯的兒子正在為父親準備辦理出院，心情終于好了起來，父親集三種復雜的疾病于一身，肺癌、肺纖維化、肺泡蛋白沉積癥，每一種病單獨治療都有難度，此次成功把腫瘤切除掉，讓原本沮喪的劉伯一家看到了戰(zhàn)勝疾病的希望。

劉伯的身體素質(zhì)向來比較好，很少生病，也因此忽略了常規(guī)的體檢。去年九月份，他感覺到胸悶胸痛難忍，來到當?shù)蒯t(yī)院檢查，通過CT發(fā)現(xiàn)肺部已經(jīng)有一個較大的占位，懷疑是惡性腫瘤，而且轉移的可能性較大。

得知這個消息，全家如遭晴天霹靂，由于長期抽煙史，讓他的兩肺“傷痕”累累，合并有著嚴重的肺氣腫、肺炎，當?shù)蒯t(yī)院告訴他們，手術的風險極大，建議保守治療。

為了得到進一步的治療，劉伯在兒子的陪同下，從海南飛到廣州，“大城市的治療辦法肯定會更多。”抱著這種心情，他們來到廣州一家醫(yī)院，也因腫瘤較大，并且肺部基礎疾病較多，無法直接手術，在醫(yī)生建議下，劉伯開始接受化療和免疫治療。

經(jīng)過一個階段的規(guī)范治療后，復查CT發(fā)現(xiàn)，他左上肺的腫瘤果然有縮小的趨勢，正當大家仿佛看到一線希望的時候，劉伯突然出現(xiàn)咳嗽、咳痰、發(fā)熱、活動后氣促等情況，而且淋巴結增大，肺部有大量疑似炎癥滲出的液體，體重一下子瘦了十幾斤。

鑒于這種情況，醫(yī)院給他通過氣管鏡做了詳細的檢查，病理顯示他的免疫系統(tǒng)出了問題，是一種非常罕見的“肺泡蛋白綜合征”。

肺泡蛋白沉積癥是由肺泡巨噬細胞清除表面活性物質(zhì)障礙或是異常的表面活性物質(zhì)產(chǎn)生引起的，以肺泡表面活性物質(zhì)在肺泡腔內(nèi)大量沉積為特征的疾病。在人群中的發(fā)病率為0.36/10萬-3.7/10萬。主要表現(xiàn)為不同程度的呼吸困難，患者通常有咳嗽、咳痰，偶有發(fā)熱和體重下降。

由于肺癌合并肺泡蛋白沉積癥，肺部又出現(xiàn)了纖維化，治療的難度更大了，劉伯兒子通過網(wǎng)上查到相關疾病的診治情況，在朋友推薦下他們來到了廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院呼吸腫瘤亞專科，“我們還是希望能夠有機會做手術，畢竟腫瘤就像是個‘炸彈’，不切除心里還是很難踏實。”

周承志主任團隊接診之后，對于這么特殊的病情，非常重視，肺泡蛋白沉積癥是一種“無藥可治”的疾病，更準確地說，肺泡蛋白沉積癥的主要治療方法不是藥物，而是支氣管鏡下全肺肺泡灌洗。

然而，劉伯同時還是一位肺癌患者，即使進行了“洗肺”，但是根源問題仍舊無法得到解決，如果再繼續(xù)進行化療和免疫治療，即使腫瘤縮小了，但是癥狀卻加重了，那么，當肺癌與肺泡蛋白沉積癥同時存在，抗腫瘤治療方案如何選擇？免疫治療是否會加重肺泡蛋白綜合征的進展？

為了準確找到治療方向，制定最適合患者的治療方案，周承志主任建議將其作為“院士大查房”疑難病例討論，邀請多學科團隊共同為他的治療出謀劃策。

1月17日上午，鐘南山院士帶領團隊來到劉伯所在的廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院大坦沙院區(qū)呼吸腫瘤科病房，盡管前一天已經(jīng)知道鐘院士會親自過來查房，但是真的見到這一幕時，劉伯顯得異常激動。

鐘南山院士仔細查問了劉伯患病以來的情況，并親自給他做了體格檢查，安慰他“不要著急，我們會想辦法”。

床邊查房之后，鐘南山院士與來自呼吸科、胸外科、腫瘤科、重癥醫(yī)學科、檢驗科、病理科、放射科、核醫(yī)學、風濕免疫等多學科進行聯(lián)合大查房，從多角度進行了病情分析，廣州呼吸健康研究院李時悅副院長提出，當時患者肺纖維化及肺泡蛋白沉積癥的癥狀并不是特別明顯，還是要先考慮肺癌的治療，再針對肺泡蛋白沉積癥、肺纖維化等進行治療。

鐘南山院士全程仔細聽各學科的分析與意見，并總結到：“目前患者的主訴是氣促嚴重，其他病情相對還比較穩(wěn)定，外科手術切除腫瘤的希望還是有的，建議內(nèi)科多想辦法盡量改善他的情況，爭取外科手術根治腫瘤。”

治療方向確定之后，呼吸科、胸外科兩大學科默契配合，結合藥物治療，積極調(diào)整肺功能，為患者的外科手術創(chuàng)造條件。

一個階段的治療之后，經(jīng)過多學科評估達到手術指標，2月29日，在世界罕見病日這一天，由何建行教授團隊張滿主任醫(yī)師主刀為劉伯開始了這場“艱難”的手術。

在規(guī)劃手術切除范圍的時候，張滿主任考慮到，患者肺功能已經(jīng)較差，如果再切掉整個左上肺葉，可能會影響到他以后的生活質(zhì)量。“我們仔細研究了腫瘤的位置，決定盡可能保留多一點肺組織，在何建行教授的指導下，我們給他制定了左上肺固有段切除加淋巴結清掃的手術方案。”

通過影像學檢查可以明顯看到，患者兩肺彌漫網(wǎng)格狀磨玻璃密度影，呈鋪路石樣改變，組織間隙水腫嚴重，這無疑都給手術增加了難度與風險。“腫瘤組織形態(tài)不規(guī)則，血管氣管組織間隙致密，游離難度很大。”

張滿主任表示，術中看到，腫瘤組織已經(jīng)侵犯到膈神經(jīng)，如果直接切掉膈神經(jīng)，術后會影響到患者的呼吸功能，為了保住膈神經(jīng)，醫(yī)生又竭盡心力去一點一點剝開包裹在膈神經(jīng)外圍的腫瘤組織，需要極大的耐心與嫻熟的技術“雙重保障”。

在麻醉科、護理團隊等默契配合下，張滿主任帶領團隊順利為劉伯完成了這臺微創(chuàng)肺癌根治手術，將腫瘤組織切除，并進行了淋巴結清掃，病理結果顯示為肺腺癌。

手術完成了，并不意味著危險解除。“肺泡蛋白沉積癥患者在手術之后需要密切監(jiān)測，容易發(fā)生呼吸衰竭等問題。”張滿主任介紹，肺泡蛋白沉積癥患者圍手術期死亡率高，術后康復也是非常重要的一關。

回到胸外科病房之后，胸外科與呼吸科、腫瘤科加強團隊協(xié)作，共同為患者術后的肺康復鍛煉、抗纖維化治療、規(guī)范藥物使用等方面保持密切的溝通，幫助劉伯得以平穩(wěn)恢復，并最終達到出院標準。

“順利將患者的腫瘤切除，是抗腫瘤治療的重要一步，還需要繼續(xù)進行術后輔助治療，降低腫瘤復發(fā)的幾率。”張滿主任表示，對于這種肺癌同時合并肺部罕見疾病的患者進行外科手術，是非常具有挑戰(zhàn)性與高難度。

“在面對疑難復雜病例的時候，需要發(fā)揮多學科（MDT）協(xié)作的力量，盡可能幫助患者找到最適合的治療方案，讓他們少走彎路。”

指導專家：呼吸科周承志、胸外科張滿