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這種家族遺傳的疾病,讓人不由自主會"跳舞"

2619作者:徐評議 來源:神經(jīng)內(nèi)科 2619 2023-12-19 17:29

說起舞蹈

人們常常想到的是

曼妙、優(yōu)雅、美好

但是有一種病

就會讓身體不由自主地“跳舞”

讓人感到痛苦不堪……

到底這是一種怎樣的疾病?

它跟大家熟知的帕金森病

又有怎樣的關系?

目前有哪些最新的

治療方式和治療探索?

……

《健康100FUN》請來了廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任徐評議教授以及神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師盧林來為大家一一講解

什么是“舞蹈病”?

舞蹈病屬于一種運動障礙性疾病,主要表現(xiàn)為肢體和頭部不自主舞蹈樣動作,諸如轉頸、聳肩、手指間斷性屈伸、擺手、伸臂,面部的一些表情。

舞蹈癥可由多種不同病因引起,包括神經(jīng)退行性、遺傳代謝性、自身免疫性因素等。遺傳性舞蹈病,也稱之為亨廷頓病,是一種常染色體顯性遺傳性神經(jīng)退行性疾病。

一般患者在青中年發(fā)病,表現(xiàn)為舞蹈樣動作與進行性認知障礙,隨著病情進展逐漸喪失說話、行動、思考和吞咽的能力,病情大約會持續(xù)發(fā)展10年到20年,并最終導致患者死亡。

常見癥狀有:

 運動障礙:

多始于顏面部和上肢,以后逐漸擴散至全身。常以肢體近端和軀干部為重,行走時有明顯的臂、腿部的異常動作,還可以出現(xiàn)運動笨拙,不能做精細運動等癥狀。

■ 認知障礙:

初期表現(xiàn)為注意力差,記憶力、計算力和定向力減退,判斷力低下,口語流利性差和言語含混不清,后期逐漸加重,最終發(fā)展為癡呆。

■ 精神障礙:

早期以抑郁常見,伴失眠、厭食、性格改變等,逐漸可出現(xiàn)幻覺、妄想、煩躁易怒等,伴有沖動行為。

病因分類:

■ 遺傳性:

是一種常染色體顯性遺傳。亨廷頓舞蹈病就是一種典型因遺傳原因導致的病癥。

■ 代謝性:

可見于非酮癥高血糖及低血糖患者,妊娠時由于雌激素作用也可導致。

 感染性:

為急性風濕病的一種表現(xiàn),多見于兒童,可能為鏈球菌感染。

■ 自身免疫性:

可見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征以及抗磷脂抗體綜合征等患者。

■ 副腫瘤性:

包括腎癌、小細胞肺癌、乳腺癌、霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤,都會誘發(fā)舞蹈病。

全球首例亨廷頓舞蹈病

基因治療項目

現(xiàn)在廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院正在開展一項亨廷頓舞蹈病基因治療的臨床試驗。

徐教授團隊嘗試基于外泌體自組裝遞送小干擾RNA(siRNA)的治療系統(tǒng),從而實現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)靶向亨廷頓基因(HTT)和降低其蛋白表達。這是該技術全球首次用于亨庭頓舞蹈病的基因治療。

患者只需通過靜脈注射的方式即可達到基因治療的目的,目前已經(jīng)有一批病人已經(jīng)納入了這項研究。據(jù)目前初步結果來看,這些患者的癥狀改善還是很明顯的。

什么是帕金森病?

帕金森病(PD)是一種在50-79歲人群中高發(fā)的慢性腦部退行性病變。由于患者腦干內(nèi)被稱作“黑質(zhì)”的部位出現(xiàn)急劇退化,無法產(chǎn)生一種叫做“多巴胺”的神經(jīng)傳導遞質(zhì),導致大腦對肌肉活動的指揮能力下降。

帕金森有3大典型運動癥狀:運動遲緩,震顫,肌強直。

如何早期發(fā)現(xiàn)?要注意以下幾種早期癥狀:便秘,嗅覺減退,睡著之后手腳亂動。一旦發(fā)現(xiàn)了,要及時就醫(yī)。

中西醫(yī)結合治療帕金森病

關于帕金森的治療,大家知道的就是“西藥+手術”的模式。那么,中醫(yī)藥是否可以發(fā)揮作用?徐教授團隊利用中西醫(yī)結合的方式治療帕金森病。

中藥方面,用的《黃帝內(nèi)經(jīng)》中的名方劑黃連解毒湯,它本身是清熱劑,具有清熱解毒之功效,它的加減方能夠消除腸道的炎癥,改善“帕友”們的癥狀,延長西藥的“蜜月期”,減緩帕金森進展。

中西醫(yī)具體如何結合,要根據(jù)“帕友”的情況,中西醫(yī)會診,辨證施治。

轉自:健康100FUN

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