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一堆脂肪卻讓人變瘦?年輕小伙遭遇罕見病

1880作者:曾國華 來源:泌尿外科 1880 2022-11-09 10:49

在很多人的意識中

脂肪是催人發(fā)胖的存在

不過,就是有這么一種罕見病

是因局部脂肪組織過多

而導(dǎo)致人體變得更加消瘦

近日,19歲的廣州小伙就遇到了這個難題,幸而得到廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院泌尿醫(yī)學(xué)中心專家團(tuán)隊揪出“元兇”,讓他重新恢復(fù)到正常的生活軌道。

五年前,小馮還是一個微微胖的青年,體重指數(shù)達(dá)到24.5,超過我國成年人正常值的范圍(18.5-23.9)。

后來,他因尿頻到醫(yī)院做了多次手術(shù)治療,但是效果依然不佳,體重也在直線下降,一個月前再次出現(xiàn)反復(fù)高熱,來到廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院泌尿醫(yī)學(xué)中心的時候,身高175的他體重僅僅48公斤,像條瘦高瘦高的竹竿

入院之后,小馮繼續(xù)發(fā)高燒,最高達(dá)到40.1℃,接診醫(yī)生根據(jù)他之前的病歷記錄,進(jìn)一步完善相關(guān)檢查,通過盆腔平掃提示,他的膀胱壁明顯增厚、膀胱攣縮、雙側(cè)輸尿管下端重度狹窄、腎功能不全等諸多問題。

到底是什么原因?qū)е滤@么年輕就出現(xiàn)這么多尿路問題呢?

泌尿醫(yī)學(xué)中心的劉永達(dá)主任提出,盡管可以借助輸尿管內(nèi)支架管暫時緩解病情,但病源沒有找到,他的根本問題就無法得到徹底解決,仍舊存在很大的隱患,而且會影響他日后的生活質(zhì)量這么年輕的一個小伙子,以后還有很長的路要走,要是總是這樣反復(fù)發(fā)病,很有可能會對他的腎功能造成不良影響。

劉永達(dá)主任反復(fù)查看了患者的盆腔CTMRI(磁共振)影像,發(fā)現(xiàn)他的膀胱壁明顯增厚,厚約10mm,前列腺外周帶及精囊腺改變,膀胱精囊角度>70度,超過正常人的兩倍還多,這說明盆腔內(nèi)的幾個器官是有被壓迫的

為什么患者的膀胱外壁會這么厚?

是不是這個厚膜導(dǎo)致的膀胱攣縮呢?

患者排尿滴瀝,說明尿道也有壓迫,

什么東西能壓迫這么多器官

但檢查卻發(fā)現(xiàn)不了呢?”

劉永達(dá)主任提出了一連串的問題

然后帶領(lǐng)團(tuán)隊順藤摸瓜

希望能夠找到疾病的根源所在

醫(yī)生經(jīng)過細(xì)心觀察發(fā)現(xiàn),小馮雖然人很纖瘦,但是肚子確實鼓起來的,年紀(jì)輕輕,卻挺著小啤酒肚,難道這里面另有“乾坤”?

 這是一個容易被大多數(shù)人忽略的小細(xì)節(jié),卻引起了劉永達(dá)主任的注意,他查閱了大量的文獻(xiàn)和資料,對照患者的CTMRI圖像資料反復(fù)研究,難道是脂肪在作怪

 泌尿外科聯(lián)合影像醫(yī)學(xué)科專家團(tuán)隊進(jìn)行了反復(fù)溝通和多學(xué)科討論,最終診斷為國內(nèi)外都很少見的盆腔脂肪增多癥

 盆腔脂肪增多癥

盆腔脂肪增多癥是一種病因尚不明確的罕見疾病,患者直腸和膀胱周圍的盆腔空間內(nèi)正常脂肪組織非惡性的彌漫性過度生長,目前全球報道的例數(shù)都比較少。

不同患者盆腔中脂肪累積的部位及范圍各異,缺乏典型臨床癥狀,患者多以并發(fā)癥為主訴入院,由于癥狀并非典型,臨床中經(jīng)常被忽視或誤診。治療不及時的患者極易發(fā)展為梗阻性腎積水,直至惡化為腎功能衰竭。

小馮的輸尿管下端狹窄,尿道也狹窄,由于長時間尿液排出不暢,輸尿管已經(jīng)嚴(yán)重變形,在MRI下看起來又彎又長,如果再不進(jìn)行根治,很有可能就會慢慢惡化為腎功能衰竭,將嚴(yán)重影響他未來的生活。

 確定了診斷后,劉永達(dá)主任團(tuán)隊綜合考慮,為小馮確定了手術(shù)方案,利用最先進(jìn)的機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)輔助盆腔脂肪清除術(shù)+雙側(cè)輸尿管膀胱再植術(shù)。

手術(shù)過程中,我們發(fā)現(xiàn)包裹患者膀胱的脂肪已經(jīng)變得非常有韌性,就像是雞蛋殼完整包裹了膀胱一樣,沒有一絲縫隙,膀胱也失去了彈性,無法擴(kuò)張,容量減少。劉永達(dá)主任說,正常人膀胱容量是300-500ml,而小馮的膀胱容量卻小于100ml

盡管手術(shù)的原理并不復(fù)雜,但由于屬于罕見病,臨床病例經(jīng)驗不多,幸而該院擁有最先進(jìn)的機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)專用于泌尿系統(tǒng)疾病的手術(shù)治療,可以清楚呈現(xiàn)組織、器官的解剖構(gòu)造和神經(jīng)血管束的走行,準(zhǔn)確、靈活的控制能力,憑借著精細(xì)靈活的機(jī)械臂,機(jī)器人甚至可以剝除生鵪鶉蛋的殼而蛋膜不破。

由于包膜緊緊包裹著膀胱,稍有不慎就容易損傷膀胱。劉永達(dá)主任帶領(lǐng)團(tuán)隊一邊采取向膀胱內(nèi)注水的方法,一邊尋找脂肪組織的薄弱點,最終順利找到突破口,將脂肪層慢慢切割、剝離開來,進(jìn)而清除了整個膀胱的脂肪囊及后尿道、前列腺及輸尿管周圍的變性脂肪,解除了輸尿管下端的壓迫性狹窄。

手術(shù)歷經(jīng)四個小時順利完成,清除來一小堆膀胱脂肪。術(shù)后小馮恢復(fù)良好,膀胱恢復(fù)了彈性,膀胱容量從100ml增加到了300ml,沒有再出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛和發(fā)熱等不適的癥狀。但是由于他的輸尿管長期彎曲變形,在日后還需要定期復(fù)查,萬幸的是,保住了他的腎功能。

 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院泌尿醫(yī)學(xué)中心是衛(wèi)生部國家臨床重點專科,是大灣區(qū)第一批擁有達(dá)芬奇第四代手術(shù)機(jī)器人的單位、廣東省第一例開展睿刀微創(chuàng)治療的中心。泌外五區(qū)(機(jī)器人綜合病區(qū))擁有國內(nèi)先進(jìn)的機(jī)器人技術(shù),機(jī)器人手術(shù)更符合人體工程學(xué),減輕了術(shù)者的疲勞。機(jī)械臂系統(tǒng)具有類似甚至超過人手的技巧,視頻成像系統(tǒng)將手術(shù)視野放到10-15倍且有3D效果。機(jī)器人手術(shù)系統(tǒng)具有傳統(tǒng)腹腔鏡所不具備的三維視野,精細(xì)靈活和手顫動過濾等優(yōu)勢,天然適合對精細(xì)操作要求較高的手術(shù),手術(shù)成功率在95%以上。

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