特發(fā)性肺纖維化
是一種呼吸系統(tǒng)罕見病
是間質(zhì)性肺疾病中最為兇險的疾病之一
發(fā)病率約為0.015%-0.04%
5年生存率不足30%
如果得了這么“兇”的疾病
還有治療的希望嗎？
到底什么原因?qū)е铝颂匕l(fā)性肺纖維化？
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科副主任醫(yī)師劉杰
作客南山直播間
為大家解答特發(fā)性肺纖維化的相關(guān)話題
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特發(fā)性肺纖維化=癌癥？
特發(fā)性肺纖維化之所以被稱為“不是癌癥的癌癥”，其實非空穴來風(fēng)，這個說法是有一定科學(xué)依據(jù)的。
特發(fā)性肺纖維化的患者從診斷到最后死亡，歷時平均只有2-3年時間，業(yè)內(nèi)專家普遍認(rèn)為其致死性非常高，可在短短幾年內(nèi)迅速進(jìn)展到死亡，其兇險程度比很多癌癥有過之而無不及，很多特發(fā)性肺纖維化的患者也聞之色變，為此它被冠之“不是癌癥的癌癥”。
對于特發(fā)性肺纖維化，不少人更關(guān)注的是疾病所帶來的嚴(yán)重后果，劉杰博士表示，特發(fā)性肺纖維化本質(zhì)是肺泡發(fā)生損傷后產(chǎn)生間質(zhì)性肺炎，肺炎反復(fù)發(fā)作后出現(xiàn)了肺纖維化，最后形成“蜂窩肺”。
特發(fā)性肺纖維化
——如何“揪出”？
究竟什么是特發(fā)性肺纖維化？很多人可能不太了解。
劉杰博士把人體的肺部比作一塊海綿，肺部的吸氧如海綿吸水一般，吸水后再擠出去供給其他部位，而肺纖維化如同無收縮力的海綿，吸水、排水功能逐漸喪失、減弱，最后形成蜂窩肺，就像一塊沒有彈性的海綿。
特發(fā)性肺纖維化的癥狀
特發(fā)性肺纖維化的患者會出現(xiàn)咳嗽（特征：干咳、無痰，劇烈時可能會有漏尿、咳斷肋骨等癥狀）、呼吸困難的癥狀。很多晚期患者甚至表示不敢喝水、吃飯，上廁所都會大汗淋漓，隨時需要吸氧，簡直生不如死！
應(yīng)對特發(fā)性肺纖維化，早期發(fā)現(xiàn)很重要！劉杰博士特別提醒，50歲以上有吸煙史的男性要高度警惕，如果平時出現(xiàn)干咳、呼吸困難等癥狀，或者有相關(guān)臨床背景等一定要及時到醫(yī)院就診。
劉杰博士建議，有這些癥狀的人群，或者體檢中心發(fā)現(xiàn)可能有間質(zhì)性肺炎表現(xiàn)的患者，要盡快到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行薄層CT的檢查，“特發(fā)性肺纖維化早期是比較隱匿的，普通CT、胸片可能逮不到，一定要做厚度低于2毫米的薄層CT。”
特發(fā)性肺纖維化
——如何治？
在過去十多年中，特發(fā)性肺纖維化是沒有特效藥、治療手段可以應(yīng)對的，隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，輔之醫(yī)護(hù)工作者的努力，新一代抗特發(fā)性肺纖維化藥物面世了。
“目前臨床中用的比較多的主要是吡非尼酮、尼達(dá)尼布，在特發(fā)性肺纖維化患者治療方面取得了不錯的臨床效果，也登上了許多國際頂級醫(yī)學(xué)雜志，為特發(fā)性肺纖維化患者帶來了治療的曙光。”劉杰博士還分享了一個好消息，相關(guān)臨床數(shù)據(jù)統(tǒng)計表明，新一代抗特發(fā)性肺纖維化藥物能有效延長患者的生存期，達(dá)到6-8年，甚至更長的時間。
一旦特發(fā)性肺纖維化發(fā)展到中晚期，藥物治療沒有效果的時候，則可以考慮“肺移植”，這是延長生命的“最后一線希望”。劉杰博士介紹，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院器官移植科是國家臨床重點專科建設(shè)單位，有著一體化全程管理模式以及專業(yè)的醫(yī)療團(tuán)隊，從2003年至今，在肺移植領(lǐng)域達(dá)到國內(nèi)領(lǐng)先水平。
劉杰博士鼓勵特發(fā)性肺纖維化的患者朋友，要樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，而更為重要的就是“關(guān)口前移”，抵御這種疾病惡化進(jìn)展的最好方法就是“早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療”，還是有可能獲得較好的預(yù)后效果。
特發(fā)性肺纖維化
——可以根治嗎？
對于“不是癌癥的癌癥”，很多患者或家屬也會提及特發(fā)性肺纖維化的治愈問題。劉杰博士表示，慢病是不可能完全根治的，就如高血壓，特發(fā)性肺纖維化也是慢病之一。通過規(guī)范治療可以延緩病情的加重，但是讓病情完全逆轉(zhuǎn)，將已經(jīng)出現(xiàn)蜂窩、纖維化的肺恢復(fù)至完好如初，這是不現(xiàn)實的。
此外，很多朋友在體檢中心發(fā)現(xiàn)有“纖維灶”，就立馬與肺纖維化掛上了鉤，其實不需過度恐慌，“纖維化和纖維灶是有天壤之別的。纖維灶是曾經(jīng)感染過炎癥留下的疤痕，是可以不需要做特殊處理的。”劉杰博士說，如果不確定是纖維化還是纖維灶，則可以到大型三甲醫(yī)院做相關(guān)的評估，及時確診治療。
