每年6月1日，是“國際兒童節(jié)”，很多大朋友小朋友在這天盡情歡暢，但您知道嗎？今天還是一個鮮為人知的日子。
國際呼吸罕見病淋巴管肌瘤病關(guān)愛日
在人生長跑中，她們就像站在一條更為狹窄逼仄的跑道，卻依然試圖用雙手承托生命的厚度，用腳步丈量生命的寬度，她們是淋巴管肌瘤病（LAM）患者。
什么是淋巴管肌瘤病（LAM）？
淋巴管肌瘤病（簡稱LAM），又稱淋巴管平滑肌瘤病，是一種病因不明、持續(xù)發(fā)展的以雙肺彌漫性囊性變?yōu)橹饕卣鞯摹⒑币姷亩嘞到y(tǒng)低度惡性腫瘤性疾病。2018年錄入國家《第一批罕見病目錄》。
特殊的是，LAM是一種好發(fā)于育齡女性的疾病，幾乎不發(fā)生于男性或兒童。平均診斷年齡大約在40歲，早期癥狀輕微，可反復(fù)發(fā)生氣胸和乳糜胸，肺功能進行性惡化，晚期出現(xiàn)呼吸衰竭。
LAM患者分為兩大類，包括無遺傳背景的散發(fā)的LAM（S-LAM）和與遺傳性疾病結(jié)節(jié)性硬化癥（tuberous sclerosis complex，TSC）相關(guān)的LAM（TSC-LAM）。
大約每100萬女性人口中有4.9人患有淋巴管肌瘤病，雖發(fā)病率極低，但是對于中國龐大的人口基數(shù)來說，患病人數(shù)也是不容小覷的。由于疾病認知水平較低、表現(xiàn)特異性不高，該病誤診率高達90%。
一旦確診，將終身伴隨。雖然罕見病的研究取得了很大的進步，但該病仍無有效的根治辦法。目前只能通過藥物來控制癥狀、防止重要臟器損害、延緩疾病進展，而晚期患者只能通過肺移植延長生命。
曾不止一次聽過像LAM一樣的罕見病患者分享他們治療過程中的誤診、迷惘、絕望后，輾轉(zhuǎn)奔波的故事，每一個小群體都不應(yīng)該被忽視，萬分之一的他們需要一萬倍的關(guān)愛。
因為有"你"，我們不再孤單
鐘南山院士曾在中國罕見病聯(lián)盟呼吸病學(xué)分會第一屆全國會議上提到：疾病的一半是心理疾病，健康的一半是心理健康。
罕見病是個終身伴隨的疾病，因其癥狀隱匿，很難像常見疾病一樣找到病友組織，縱使心中有千愁萬緒也無人共鳴，像座孤獨的島嶼，缺乏精神的慰藉與心靈的撫慰。
2022年6月1日，世界呼吸罕見病淋巴管肌瘤病（LAM），關(guān)愛日，旨在呼吁醫(yī)患及社會熱心人士，共同攜手，對抗疾病，給予罕見病群體更多關(guān)注與多支持。病罕見，而愛不罕見，愿你我共同攜手，因罕而聚，為愛呼“罕”！
罕見病診治專家
