在日常生活中
肺部疾病會對身體造成的危害不容小覷
尤其是新冠肺炎席卷全球
人們對肺部疾病更是談“疾”色變
肺部疾病的種類有很多
如肺癌、肺炎、肺纖維化等等
要是沒能正確區(qū)分
很有可能會因為盲目的治療導(dǎo)致病情惡化
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
廣州呼吸健康研究院
呼吸內(nèi)科劉杰教授
來到“南山直播間”
與廣大網(wǎng)友互動交流
關(guān)于間質(zhì)性肺炎與肺纖維化
這兩種罕見疾病的
診斷、治療以及預(yù)防措施
劉杰主任在直播中提到，最常見的四大類呼吸系統(tǒng)疾病：
第一類是慢性氣道疾病，包括哮喘，肺氣腫；
第二類是肺部感染，例如肺炎，肺結(jié)核，肺膿腫等，這兩類疾病大家比較熟悉；
第三大類是肺部腫瘤，包括肺癌、肺部罕見腫瘤等；
第四大類就是間質(zhì)性肺疾病，這類大家相對來說比較陌生，診治很困難，治療的藥物也非常有限。
所以，提高對間質(zhì)性肺疾病、間質(zhì)性肺炎、間質(zhì)性肺纖維化的認識。
間質(zhì)性肺炎和普通肺炎有什么不同呢？
劉杰主任舉了一個簡單的例子，間質(zhì)性肺炎，它相當于就是我們非常熟悉的宿舍，有一個一個小的房間，我們的肺泡就相當于在這些小房間里面；
如果肺部發(fā)生了炎癥，就如同我們這個大樓出現(xiàn)了裂縫，肺炎也就是發(fā)生在肺泡的炎癥，他的部位在肺泡腔；
間質(zhì)性肺炎損傷的部位不是在肺泡腔，而是在肺泡壁和肺泡間隔，相當于宿舍樓的走廊，一旦這些走火通道區(qū)域發(fā)生了“堵塞”，也就是炎癥，這種危害實際上比肺泡腔內(nèi)的炎癥危害更大，我們就稱之為間質(zhì)性肺炎。
間質(zhì)性肺炎臨床中最常見的兩個特異性表現(xiàn)
1.干咳
這種咳嗽沒有痰，但是非常劇烈，這是與其他普通肺炎明顯不同的表現(xiàn)。曾經(jīng)有個間質(zhì)性肺炎患者咳嗽太過激烈，咳端了兩根肋骨，還有一位女性患者，平時上下樓出門都要穿紙尿褲，咳嗽引起了非常嚴重的尿失禁。
2.呼吸困難
在活動之后，比如上樓梯、干體力活以后，呼吸困難有明顯的加重，有的患者在發(fā)病前可以進行跑步運動，但是發(fā)展到后期生活都不能自理，走路、洗澡都存在困難。
間質(zhì)性肺炎盡早規(guī)范治療的重要性
一部分較輕的間質(zhì)性肺炎可以通過藥物的規(guī)范治療，自身免疫系統(tǒng)能夠及時修復(fù)，可以有較好的臨床療效。
但有些損傷時間拖延太久，沒有及時得到準確的診斷和治療，肺泡的結(jié)構(gòu)被破壞，等于是將身體這個大樓的走廊、墻壁全部破壞了，大樓塌了，就無法在恢復(fù)到以前的狀態(tài)了。
間質(zhì)性肺炎發(fā)展到中后期就有可能進展為肺纖維化，通過CT影像檢查可以看到，肺纖維化患者的肺部結(jié)構(gòu)呈現(xiàn)“蜂窩”網(wǎng)格狀，呼吸更加困難。
肺纖維化的治療
對于肺纖維化患者來說，明確病因是治療的關(guān)鍵，通常分為五大類：
1.第一大類的就是找不到原因，稱為是特發(fā)性肺纖維化，這類患者的預(yù)后是最差的，屬于罕見病的范疇，存活期只有2-3年，被稱為“不是癌癥的癌癥”。
2.第二大類是與風濕免疫疾病相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病引起的肺纖維化，比如常見的類風濕關(guān)節(jié)炎、皮炎、干燥綜合征，包括硬皮病等，這類患者的預(yù)后相對來說會好一些，經(jīng)過規(guī)范的治療，可以存活8-10年甚至更長的時間。
3.第三大類稱為慢性過敏性肺泡炎，主要與吸入過敏源相關(guān)，比如職業(yè)暴露等，如果去除過敏性因素，這類患者的預(yù)后也是不錯的。
4.第四大類稱為肉牙腫型的疾病，例如結(jié)節(jié)病，這是一種相對良性的疾病，只有1/3的患者會進展為中末期的四期的結(jié)節(jié)病，出現(xiàn)肺部纖維化，這類患者的預(yù)后也還是不錯的。
5.第五大類是一些比較罕見的病因引起的肺纖維化，例如比較常見的藥物暴露，有些患者在腫瘤治療過程中，有些藥物讓很多腫瘤患者獲益，延長生存期，但這些藥物可能存在肺毒性，主要的表現(xiàn)就是間質(zhì)性肺炎、肺纖維化，這部分患者如果不及時治療，預(yù)后也會比較差。
因此，肺纖維化患者的生存期是與引起肺纖維化的病因相關(guān)的，但隨著醫(yī)療水平的提高，肺纖維化患者看到了更多生命的希望，現(xiàn)在市面上已經(jīng)有很多效果比較好的抗纖維化藥物，而且有些原本比較昂貴的藥物也已經(jīng)逐步被納入醫(yī)保政策里面，讓更多人肺纖維化患者病有所醫(yī)、醫(yī)有所藥、藥有所保，比如在廣東，兩種臨床上用的比較多的抗纖維化藥物，尼達尼布、吡非尼酮，這兩種藥已經(jīng)進入了國家醫(yī)療保障的目錄。
除了藥物之外，中末期肺纖維化患者還可以通過外科手術(shù)治療，比如肺移植手術(shù)，目前技術(shù)已經(jīng)發(fā)展的非常成熟，術(shù)后可以明顯改善患者癥狀，延長生存時間。
所以，即使得了特發(fā)性肺纖維化這種罕見病，也不能夠輕易放棄，罕見病患者更需要社會的關(guān)注。
專家建議
劉杰主任建議，提高肺纖維化患者的生活質(zhì)量，首先要堅持長期規(guī)范治療，要嚴格按照醫(yī)囑規(guī)律服用藥物，即使癥狀有所緩解，也不能在家里擅自調(diào)整藥量，一定要聽從醫(yī)生的建議。
第二，可以去做一下氧療，肺纖維化最主要的癥狀是干咳和呼吸困難，常常伴有低氧血癥，通過氧療可以保護好其他臟器功能。
第三，飲食調(diào)理也是非常重要的，肺纖維化患者建議不要吃煎炸辣等刺激性食物，冰冷的可樂、雪糕等都不適合肺纖維化患者食用，盡量保持清淡飲食，補充蛋奶魚等富合蛋白質(zhì)的食物；此外，還要配合適當?shù)目祻?fù)運動，比如比較適合中老年患者的太極拳、八段錦等，適合女性患者的瑜伽等，對于肺功能的康復(fù)是有一定幫助的。
第四，要保持良好的心情，緩解焦慮情緒，良好的心理精神狀態(tài)，能夠增強戰(zhàn)勝疾病的信心，正如鐘南山院士所講到的：“健康的一半是心理健康，疾病的一半是心理疾病。” 因此，要對肺纖維化患者進行心理疏導(dǎo)，身心兼治，患者才能獲得比較好的療效。
劉杰主任最后提醒，如果在體檢中發(fā)現(xiàn)肺部有間質(zhì)性異常表現(xiàn)，一定要盡早到正規(guī)醫(yī)院找專科醫(yī)生進行詳細的診斷和評估，并堅持長期的觀察和隨訪，有可能就是潛在的典型的間質(zhì)性肺炎，甚至有可能發(fā)展成為肺纖維化的風險。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，才能取得更好的治療效果。
